河北新闻网：医生与死神“赛跑”，挽回他的生命

一把蚕豆把2岁男孩“送进”ICU

医生与死神“赛跑”，挽回他的生命

呕吐、尿血、呼吸急促、重度贫血、重度黄疸、肝功能损伤……近日，家住新华区的2岁男孩小豪（化名）突发急性溶血性贫血，住进了重症监护病房（ICU）。

原来，小豪患有我国北方少见的“蚕豆病”，不能食用蚕豆及其制品。沧州市中心医院儿科产科院区儿童急诊医学部医疗团队与死神“赛跑”，帮助小豪闯过了生命难关。

·一把蚕豆下肚

孩子开始尿血

小豪的家人爱吃炒蚕豆，小豪也偶尔跟着吃一点儿。发病前两天，小豪吃了一把炒蚕豆，足有10多颗。

后来，小豪开始出现精神不振、呕吐、面色苍黄、小便颜色异常等症状。家人吓坏了，赶紧带着孩子来到沧州市中心医院儿科产科院区就诊。

该院区儿童急诊医学部主任宋丹阳率领医疗团队，为小豪进行抽血化验，检查其脉搏、血压、呼吸、体温等，进行生命体征评估，制订治疗方案。

“小豪来到医院时已经成了‘小黄人’。急诊血象显示，他出现了急性溶血性贫血、重度黄疸、肝功能受损等情况。”小豪的主治医生之一崔红帅介绍，小豪的血红蛋白值还不到同龄健康小朋友的一半，属于重度贫血，若病情得不到及时控制，随时会有生命危险。

·经化验和基因测定

确诊为“蚕豆病”

医生一边为小豪完善各项检查、展开对应治疗，一边询问孩子病史。得知小豪此前吃过不少蚕豆，医生一下子警觉起来。

“验一下G6PD，很可能是‘蚕豆病’引起的急性溶血性贫血。”宋丹阳说。

小豪的另一位主治医生许萍萍说，在儿童重症监护病房，医疗团队迅速展开抢救，第一时间为小豪碱化尿液，输注、静注人免疫球蛋白、封闭免疫抗体和激素，展开补液治疗、输血治疗等，以维持患儿正常身体功能，促进代谢产物排出，提升红细胞数量，减少炎症反应，减轻溶血现象等，同时密切监测患儿的病情和生命体征。

经化验、基因测定，小豪体内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）远远低于正常水平，G6PD基因突变，确诊为“蚕豆病”。

许萍萍介绍，“蚕豆病”是一种遗传性疾病，又称葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症。蚕豆中含有一种特殊物质，会引起氧化应激。对G6PD活性正常的人来说，这种氧化应激可以被有效抵抗，但对小豪这种先天缺乏G6PD的人来说，吃了蚕豆以后，红细胞无法抵抗这种氧化应激，会被迅速破坏，引发溶血性贫血。“蚕豆病”也因此得名。该病起病急剧，若不及时治疗，可能危及生命。

·患儿经过救治

已经平安出院

因为儿童重症监护病房不允许家人陪床，医护人员便主动当起了“临时爸妈”，给予小豪精细化医疗管护和充分的心灵抚慰。

“有一只小熊生病了，很难过，但是它特别勇敢，不怕吃药，努力吃饭，很快就恢复了健康。我们小豪比这只小熊更勇敢，对不对呀……”医护人员用故事疗法、音乐疗法等对小豪进行心理干预，减少他的孤独感、焦虑感等，鼓励他积极配合治疗。

许萍萍说，小豪耍脾气不肯进食，护士就一边哄一边喂饭；小豪觉得无聊，医护人员专门给他带来绘本、玩具，陪他玩；小豪因为想妈妈而哭闹，护士抱起他进行安抚，还每天让他在视频通话里跟妈妈聊天……

经过及时救治、精心护理，小豪住院3天后，血红蛋白值终于接近正常水平，脱离了生命危险。住院8天后，小豪各项身体指标趋于稳定，平安出院。

日前，小豪来到医院进行复查，“蚕豆病”没有复发迹象。（记者代苗苗　通讯员陈中敏）